TUBULOPATIAS RENALES PDF

No requiere tratamiento [4] [5] [6]. Se transmite de forma AD o AR. En algunos casos se puede asociar con hipercalciuria. Se trasmite de modo dominante ligado al cromosoma X.

Author:Gucage Malabar
Country:Chad
Language:English (Spanish)
Genre:Sex
Published (Last):19 January 2007
Pages:191
PDF File Size:19.55 Mb
ePub File Size:5.63 Mb
ISBN:227-1-14364-296-3
Downloads:87435
Price:Free* [*Free Regsitration Required]
Uploader:Kazrall



PNP Las enfermedades tubulares renales o tubulopatas se define como alteraciones clnicas en las que existe una disfuncin tubular especfica, con escasa o nula afectacin de la funcin glomerular. Las disfunciones tubulares pueden ser simples o complejas, segn se afecte el transporte tubular de una o varias sustancias respectivamente. Las tubulopatas pueden asimismo, presentar una anomala primitiva del transporte tubular o ser la consecuencia de un transtorno funcional secundario.

En general pueden distinguirse los siguientes tipos patognicos: 1 Trastornos de reabsorcin por defecto de captacin en la membrana luminal. En su conjunto, el transporte transtubular de una sus substancia requiere la integridad del complejo sistema formado por los transportadores y canales de transporte inico de la membrana, el sistema ATP generador de energa, los receptores hormonales y los mecanismos de transduccin intracelular de la seal generada a nivel de los receptores.

Por otra parte, la estructura del tbulo renal es muy heterogneo. Acidosis Tubular Distal tipo I Tipos Idioptica o primaria: Aparece en forma espordica o se transmite con carcter autosmico dominante.

Secundaria a un grupo de afecciones que presentan, dentro de su cuadro clnico particular, manifestaciones de acidosis tubular distal. Acidosis Tubular Distal tipo I Clnica Vmitos Estreimiento Falta de aumento de peso Crisis de poliuria y deshidratacin Acidosis Tubular Distal tipo I Todos los trastornos giran alrededor de un eje: la acidosis metablica hiperclormica, consecuencia de la incapacidad para excretar iones hidrgeno con elevacin compensatoria de los niveles de cloro.

Las consecuencias inmediatas de la acidosis se reflejan en el metabolismo fosfoclcico, el transporte de potasio, la formacin de colgeno y la secrecin Acidosis Tubular Distal tipo I Metabolismo fosfoclcico La necesidad de neutralizar el exceso de hidrgeno en el LEC promueve la salida de calcio del hueso, con los consiguientes trastornos de mineralizacin.

Hipercalciuria por disminucin de la reabsorcin tubular. Acidosis Tubular Distal tipo I Metabolismo del colgeno Aumento de la actividad de la lisiloxidasa, lo queconduce a la formacin de un fibroblasto sin la estructura necesaria para desempear su funcin normal. Acidosis Tubular Distal tipo I Somatrotopina Disminuye el pico mximo de estimulacin de la somatrotopina.

El factor determinante es la concentracin de bicarbonato plasmtico. Acidosis Tubular Distal tipo I Metabolismo del potasio La imposibilidad de intercambiar hidrgeno por sodio en el tbulo distal hace que ste se intercambie por potasio, con la consiguiente prdida del mismo e hipopotasemia.

Cada paciente requiere una dosis distinta y se debe adecuar el aporte al control de las anormalidades descritas. Cuando el requerimiento de bicarbonato es muy alto conviene administrar tiacidas, que al contraer el espacio extracelular aumenta la reabsorcin de bicarbonato. Acidosis tubular proximal tipo II Concepto Defecto en el umbral de excrecin urinaria de bicarbonato.

En nios normales casi todo el bicarbonato filtrado se reabsorbe en el tbulo proximal. La prdida urinaria de bicarbonato en concentraciones inferiores al umbral es caracterstica de la acidosis tubular proximal.

La orina puede tener pH cido debido a los mecanismos distales de acidificacin. Acidosis tubular proximal tipo II Manifestaciones clnicas Son poco notables Transmisin autosmico dominante: retraso del crecimiento. Trasmisin autosmico recesiva: enanismo, retraso mental y anomalas oculares cataratas, glaucoma, nistagmo. Lactantes forma espordica : vmitos. Acidosis tubular proximal tipo II Diagnstico Comprobar la disminucin del umbral de excrecin de bicarbonato en presencia de acidosis metablica hiperclormica con conservacin de los mecanismos distales de acidificacin de la orina.

Se debe controlar estrictamente la dosis que se va a administrar para normalizar el pH y el bicarbonato plasmtico Acidosis tubular mixta tipo III Combina el defecto de la acidificacin urinaria distal con la prdida proximal de bicarbonato. Trastornos tubulares distales. Frmacos: Sales de potasio, diurticos ahorradores de potasio, captopril.

Protocolo diagnstico.

2007 KIA SEDONA MANUAL PDF

TURBULOPATIAS RENALES

.

JOHANN KASPAR MERTZ ELEGIE PDF

.

SLENDERTONE INSTRUCTIONS PDF

.

CATALOGO TECNO LITE 2013 PDF

.

Related Articles